Kas ir Lenoksa-Gašta sindroms?

Lenoksa-Gaštata sindroms skar no 3 līdz 6% bērnu ar epilepsiju, biežāk zēniem nekā meitenēm. Pirmo reizi tas mēdz parādīties vecumā no 3 līdz 5 gadiem, un gandrīz pusē gadījumu cēloņi nav zināmi. Klīniski krampjus mēdz pavadīt kognitīvā degradācija un a EEG tipisks.

Praksē visos gadījumos kognitīvā degradācija ir progresīva. Skartajiem ir mācīšanās grūtības atmiņas zudums un psihomotorās izmaiņas. Pusei no subjektiem, kuri sasniedz pilngadību, ir ievērojams deficīts, un tikai ļoti zems procents ir pašpietiekams. Lenoksa-Gaštata sindromu visos diagnosticētajos gadījumos pavada garīga atpalicība.

Aptuveni 5% pacientu ar Lenoksa-Gašta sindromu šī traucējuma dēļ mirst pirms 10 gadu vecuma vai ar to saistītās problēmas. Bieži patoloģija turpinās laikā pusaudža gados un pieaugušā vecumā izraisot vairākas emocionālas problēmas un disfunkcionalitāti. Pašreizējās ārstēšanas metodes ir vērstas uz pacientu dzīves kvalitātes uzlabošanu.

Galvenie Lenoksa-Gašta sindroma simptomi

Lenoksa-Gašta sindroms ir smaga bērnības epilepsijas forma, kas izraisa bērna intelektuālo spēju pasliktināšanās un turpmākās problēmas attīstības gaitā. Krampji parasti sākas pirms 4 gadu vecuma. Krampju veidi, kas saistīti ar šo sindromu, var būt dažādi, taču parasti tie ir šādi:

Tonēti: ķermeņa stīvums, novirzītas acis, acu zīlīšu paplašināšanās un izmainīts elpošanas ritms; Klonisks: īslaicīgs muskuļu tonusa un samaņas zudums, kas izraisa smagus kritienus, kas ir potenciāli bīstami to pēkšņuma un vardarbības dēļ; Netipiska prombūtne:periodi, kuros persona ir prombūtnē un skatās uz punktu, nereaģējot uz ārējiem stimuliem; Mioklonija: pēkšņas muskuļu kontrakcijas.

Dažos periodos krampji ir biežāki, citos īslaicīgi epilepsijas lēkme neparādās. Lielākā daļa bērnu cieš no Lenoksa-Gaštata sindroma piedzīvo zināmu intelektuālās darbības vai informācijas apstrādes degradācijas līmeni kā arī a attīstības kavēšanās un citi uzvedības traucējumi.

Problēmas, kas saistītas ar slimību

Šis sindroms ir saistīta ar nopietniem uzvedības traucējumiem, piemēram:

• Hiperaktivitāte;
• Agresija;
• Autisma tendences;
• Personības traucējumi;
• Bieži psihotiski simptomi.

Šī sindroma skarto cilvēku veselības komplikācijas ietver arī neiroloģiskus traucējumus, piemēram, tetraparēzi un hemiparēzi. ekstrapiramidāli traucējumi un aizkavēta motora attīstība. Kad tas parādās ļoti agrā vecumā, nav iespējams precizēt, vai Lenoksa-Gašta sindroms ir turpinājums bez West sindroma pārejas. Tomēr tas var parādīties arī bērnības otrajā pusē, pusaudža gados un pat pieaugušā vecumā.

Pacientiem var rasties lēna miega fāze EEG, garīga atpalicība, grūti ārstējami krampji un negatīva reakcija uz pretkrampju līdzekļiem. Bērnu garīgā attīstība un krampju attīstība neļauj formulēt precīzu prognozi. Tomēr Lennox-Gastaut sindroms nav patoloģiska vienība, jo to var izraisīt daudzi iemesli.

Cēloņi un ārstēšana

Biežākie šī sindroma parādīšanās cēloņi ir:

• Ģenētiski traucējumi;
• Sindromi neurocutanee;
• Encefalopātija pēc hipoksiski-išēmiskiem ievainojumiem;
• Meningīts;
• Smadzeņu anomālijas;
• Perinatālā asfiksija;
• Smaga smadzeņu trauma;
• Centrālās nervu sistēmas infekcija;
• Iedzimtas deģeneratīvas vai vielmaiņas slimības.

30-35% gadījumu cēloņi nav zināmi. Tā kā tas ir traucējums, kas nav saistīts ar tradicionālo terapiju, tā ārstēšana ir ļoti sarežģīta. Pirmās rindas zāles ir valproāts un benzodiazepīni (Clonazepam Nitrazepam un Clobazam), kurus ievada atbilstoši visbiežāk sastopamajiem krīžu veidiem.

Parasti ārstēšana, kuras mērķis ir mazināt vai mīkstināt simptomus, neaprobežojas tikai ar vienu medikamentu, bet gan ar dažādu zāļu, piemēram, lamotrigīna, valproāta un topiramāta, lietošanu kopā. Daži bērni piedzīvo uzlabojumus, bet parasti visiem ir tendence attīstīties tolerancei pret narkotiku kas laika gaitā vairs nepalīdz kontrolēt krampjus, vismaz ne pilnībā.

Sindroma ārstēšana turpinās tik ilgi, kamēr pacients ir dzīvs, jo to nevar izārstēt. Zāļu galvenais mērķis ir uzlabot dzīves kvalitāti, samazinot krampju biežumu, lai gan pilnīga remisija nav iespējama. Papildus narkotikām Ir arī citi ārstēšanas veidi, piemēram, ketogēna diēta vagusa nerva stimulācija un ķirurģiska ārstēšana.

Patlaban ilgtermiņa prognozes par uzlabojumiem ir atbaidošas, jo mirstība līdz 11 gadu vecumam ir 10%. Pozitīvais aspekts ir tas, ka pētnieki pie lietas strādā katru dienu un, pateicoties tehnoloģiju attīstībai, pēdējos gados progress šajā jomā ir bijis milzīgs.

Daži dati par sindromu

Visi autori ir vienisprātis par novēroto krīžu īpašo un iespaidojošo raksturu kā arī to augstā frekvence. Tomēr, nosakot krīžu veidus, rodas būtiskas atšķirības. Patiesībā bieži gadās, ka tie ir īsi, dažreiz pat nepamanīti.

Psihisko funkciju izmaiņas parasti ir nopietnas gan intelekta, gan personības ziņā. Vairumā gadījumu garīgā atpalicība saglabājas vai pasliktinās. Tas, iespējams, ir daļēji saistīts ar smadzeņu atrofiju, kas tiks apstiprināta ar gāzes encefalogrāfiju vai tomodensitometriju.

No otras puses, sliktas mācīšanās spējas var būt saistītas ar krīžu biežumu, pastāvot ilgstošiem apjukuma epizodēm, kas izpaužas kā Epileptiskais stāvoklis un ar psihotiskiem traucējumiem, nemaz nerunājot par izslēgšanu no skolas un terapeitisko pārdozēšanu. Psihiskā līmeņa novērtējumu bieži ietekmē izmaiņas, ko raksturo bērnam raksturīgas prepsihotiskas vai psihotiskas personības izmaiņas (bērnības autisms).