Progresējoša supranukleārā trieka

Progresējoša supranukleārā trieka ir retāk sastopama slimība . Tas ir smadzeņu darbības traucējumi, kas apdraud dažādas sfēras (motorās, kognitīvās un emocionālās). Starp dažādām izpausmēm var novērot kustību grūtības, līdzsvara trūkumu, runas problēmas vai garastāvokļa izmaiņas.

Tās sastopamība parasti svārstās no 3 līdz 6 cilvēkiem uz 100 000 gadā. Tas padara to par vienu no vismazāk pētītajām neirodeģeneratīvajām slimībām. Tāpēc par to ir maz zināšanu. S un viņi zina simptomus, bet etioloģija vēl nav precīzi noteikta . Līdz ar to ārstēšana, kas jāievēro, nav īpaši specifiska, bet ietver dažādas jomas no medicīniskās līdz psiholoģiskajai vai fizioterapeitiskajai.

Progresējošo supranukleāro trieku 1964. gadā pirmo reizi aprakstīja Stīls Ričardsons un Olševskis.

Progresējoša supranukleārā trieka: no kā tā sastāv?

Tādi autori kā Jiménez-Jiménez (2008) to definē kā vienu neirodeģeneratīva slimība, kas izraisa uzkrāšanos neirofibrilārās kopas neironos un glia šūnās . Šīs uzkrāšanās veidojas noteiktās smadzeņu stumbra un bazālo gangliju zonās. Tā rezultātā pakāpeniski samazinās šīs struktūras un tiek zaudētas to izvirzījumi uz frontālās daivas.

Šīs patoloģijas etioloģija nav zināma, lai gan ir dokumentēti daži gadījumi ar ģenētisku pamatojumu. Līdz šim papildu pētījumu trūkuma dēļ šīs slimības cēlonis nav zināms. Tomēr starp zināmākajiem cēloņiem mēs atrodam ģenētiskā nosliece un iespējamie vides faktori vēl nav definēti .

Bazālajiem ganglijiem ir ļoti svarīga loma emociju, garastāvokļa, motivācijas un uztveres kontrolē, kā arī motora kontrolē.

-Miranda Camara un Martin 2012-

Progresējošas supranukleārās triekas klīniskā aina

Bojājumi, ko izraisa progresējoša supranukleārā trieka, ietekmē dažādus līmeņus, izraisot dažādus traucējumus. Ardeno Bembibre un Triviño (2012) atklāj dažas šīs patoloģijas sekas.

Motoriskie traucējumi. Tie ietver staigāšanas traucējumus, stājas nestabilitāti un parkinsonisms . Acu problēmas. Ir vertikālā skatiena paralīze, īpaši lejupvērsta skatiena paralīze. Kognitīvie un uzvedības traucējumi. Apātijas, depresijas, sociālās izolācijas klātbūtne utt. Pseidobulbārais sindroms. Var rasties spazmiskas smiešanās un raudāšanas epizodes, disfāgija, dizartrija utt.

Klīniskie varianti

1994. gadā Lantos aprakstīja trīs progresējošas supranukleārās triekas veidus vai klīniskos variantus. Šie varianti ir atkarīgi no zonas, kurā veidojas neirofibrilāru kopu uzkrāšanās.

Frontālajā variantā dominē kognitīvās un uzvedības izmaiņas.
• Klasisko variantu raksturo stājas nestabilitāte oftalmopleģija un pseidobulbāra sindroms.
• Parkinsona slimības variants sniedz stingru akinētisku attēlu.

Progresējošas supranukleārās triekas diagnostika

Šīs patoloģijas galīgā diagnoze tiek noteikta pēc pēcnāves pārbaudēm . Tomēr dzīva pacienta diagnoze ir klīniska un diezgan sarežģīta.

Progresējošas supranukleārās triekas mazais sastopamības biežums apgrūtina tās diagnostiku, jo ir ierobežots pētījumu skaits par šo tēmu un neskaidrības ar citām slimībām. Šī iemesla dēļ parasti tiek veikta diagnoze diferencēts no citām patoloģijām, piemēram, Parkinsona slimības, multiplās sistēmas atrofijas, kortiko-bazālās deģenerācijas demenci frontotemporālā vai Lewy ķermeņa demence.

Diagnostikas metodes tiek veiktas, izmantojot vairākus pētījumus, izmantojot dažādus instrumenti :

• G Strukturālie neiroattēlveidošanas pētījumi tiek veikti, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) .
• Funkcionālā neiroattēlveidošana izmanto viena fotona emisijas datortomogrāfiju (SPECT).
• Arī pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) parādās kā līdzeklis šīs patoloģijas atpazīšanai.

Saskaņā ar Nacionālo neiroloģisko traucējumu un insulta institūtu un Progresīvās supranukleārās paralīzes biedrību, šai patoloģijai ir vairāki diagnostikas kritēriji.

Iekļaušanas kritēriji

Iespējama progresējoša supranukleārā trieka

• Lēnām progresējoša patoloģija.
Sākuma vecums ir 40 gadi vai mazāks.
• Jūs varat pamanīt gan vertikālu skatienu, gan lēnas vertikālas trīsas un stājas nestabilitāti.
• Nav pierādījumu par citu patoloģiju klātbūtni, kas varētu izskaidrot iepriekšējos punktus.

Iespējama progresējoša supranukleārā trieka

• Lēnām progresējoša patoloģija.
• Sākuma vecums ir 40 gadi vai mazāks.
Vertikālā skatiena paralīze.
• Stājas nestabilitāte.
• Nav pierādījumu par citu patoloģiju klātbūtni, kas varētu izskaidrot iepriekšējos punktus.

Atbalsta kritēriji

• Akinēzija un simetriska stingrība ar proksimālu pārsvaru.
Dzemdes kakla distonija.
• Nav atbildes reakcijas uz ārstēšanu ar levodopu vai vāja vai īslaicīga atbildes reakcija.
Agrīna dizartrija vai disfāgija.
• Agrīna izziņas deficīts ar vismaz diviem no šiem simptomiem: apātija, samazināta verbālā plūstamība, traucēta abstraktā domāšana, imitējoša uzvedība vai frontālās atbrīvošanās pazīmes.

Novērtējums

Tā kā šīs patoloģijas klātbūtne populācijā ir zema, šajā ziņā nav standarta un specifiska novērtējuma. Šī iemesla dēļ novērtējums tiek veikts, izmantojot unikālus gadījumus. Šim nolūkam katram pacientam tiek sagatavoti dažādi testi un anketas.

Arnedo Bembibre un Triviño (2012) atklāj novērtētās jomas un izmantotos rīkus, pētot konkrētu gadījumu.

Uzmanību. Taku veidošanas tests dzirdes uzmanības pārbaude selektīva uzmanības pārbaude un krāsu pārbaude. Valoda. Bostonas nosaukumu semantikas un fonētikas pārbaudes intervija un īss valodas protokols. Atmiņa. Attēlu apakštests (WAIS-III), vizuālās reproducēšanas apakštests (WMS-III) un Reja kompleksās figūras kopijas tests. Izpildfunkcijas. Matricu apakštests (WAIS-III) Līdzību apakštests (WAIS-III) Piecu ciparu tests un Viskonsinas karšu šķirošanas tests. Gnosis. Vides skaņu taustes objektu atpazīšana un uzliktas figūras pārbaude. Vizuāli uztverošās funkcijas. Objektu un telpas vizuālās uztveres testu akumulators. Prasija. Reja figūru apakštesta kubu (WAIS-III) kopiju tests, vienkāršu pārejošu un intransitīvu žestu kustību secība un objektu izmantošana. Apstrādes ātrums. Izpildes laiks noteiktajos izmēģinājumos. Psihopatoloģiskās skalas. Neiropsihiatriskais inventārs. Funkcionālas kāpnes. Bartela indekss un Lotona un Brodija skala.

Ārstēšana un secinājums

Efektīva un specifiska progresējošas supranukleārās paralīzes ārstēšana joprojām nav zināma. Vienīgie piemērotie ir paliatīvie pasākumi kuru mērķis ir garantēt pacientam apmierinošu dzīves kvalitāti. Ja nav ārstēšanas, mērķis ir palēnināt slimības progresēšanu. Turklāt mērķis ir pēc iespējas veicināt pacientu autonomiju.

Parasti tiek piemērotas ārstēšanas metodes, sākot no dažādu speciālistu apmeklējumiem, piemēram, neiroloģija rehabilitācijas medicīnas psihologi utt. uz farmakoloģiskajām terapijām ar levodopu fluoksetīnu amitriptilīnu vai imipramīnu. Kas attiecas uz nefarmakoloģiskiem pasākumiem, galvenie ir runas terapija, fizioterapija, kognitīvā stimulācija un ergoterapija.

Pētījumi noteikti ir būtisks aspekts šīs patoloģijas izpētei, kas pašlaik ir tik maz zināma. Tādā veidā būs iespējams precīzāk izpētīt tā cēloņus, novērtējumu un ārstēšanu .